Favismo (déficit de G6PD) en niños: habas, henna, medicamentos y precauciones

En primavera llegan a los mercados marroquíes las habas frescas y, con ellas, la bissara (crema de habas), los tajines y las habas hervidas con comino. Para la mayoría de los niños es un placer. Para los que tienen favismo es un peligro real: unas pocas habas pueden bastar para destruir en masa sus glóbulos rojos.

El favismo es el nombre común del déficit de G6PD, una particularidad genética frecuente en torno al Mediterráneo. Está muy estudiada y permite una vida totalmente normal. Eso sí, hay que saber qué evitar y reconocer una crisis.

¿Qué es el déficit de G6PD?

Es la falta de una enzima, la glucosa-6-fosfato deshidrogenasa (G6PD), que protege a los glóbulos rojos del estrés oxidativo. Sin ella, estas células se vuelven frágiles. Al contacto con ciertas sustancias, estallan: es la hemólisis, que provoca una anemia brusca, llamada hemolítica.

La enfermedad se transmite por el cromosoma X, recuerda La Revue du Praticien. Por eso los niños varones son los más afectados. Las niñas suelen ser portadoras sin síntomas, pero algunas tienen un déficit marcado.

¿Es frecuente en Marruecos?

El déficit es uno de los trastornos genéticos más extendidos del mundo: más de 500 millones de personas según La Revue du Praticien, al menos 420 millones según otras estimaciones. Es especialmente frecuente en la cuenca mediterránea, en África, Oriente Medio y Asia.

La variante llamada mediterránea, que se encuentra sobre todo en el norte de África, es una de las formas más graves, precisa Allo Docteurs. No hemos encontrado una cifra nacional reciente y fiable para Marruecos. Si algún familiar ya ha tenido una crisis tras comer habas, díselo al pediatra desde el nacimiento de tu bebé.

¿Cómo se descubre el déficit en un bebé?

A menudo por una ictericia importante en los primeros días de vida. El texto de referencia de VIDAL indica que la ictericia del recién nacido ligada al déficit empieza hacia el segundo o tercer día. Una ictericia fuerte, sobre todo en un niño cuya familia procede de una región de riesgo, lleva a buscar el déficit. Las demás causas de ictericia se detallan en nuestro artículo sobre la ictericia del recién nacido.

Otras veces, el diagnóstico llega tras una primera crisis, a cualquier edad. Se hace con un análisis de sangre que mide la actividad de la enzima, algún tiempo después de una hemólisis para que el resultado sea fiable. Para saber qué pruebas se hacen o no al nacer, consulta las primeras pruebas del bebé.

¿Qué desencadenantes hay que evitar?

Las habas, en todas sus formas

Es el único alimento cuyo papel está demostrado, según la Anses. Las habas frescas, crudas o congeladas, son las más peligrosas, sobre todo para los niños. La cocción no basta: las sustancias implicadas la resisten bastante bien. La consigna francesa es, pues, clara: ninguna haba, sea cual sea la forma de prepararla.

En una cocina marroquí, eso significa:

• nada de bissara, ni de habas frescas o secas en el tajín, el cuscús o la ensalada;
• nada de harina de haba ni de complementos alimenticios que la contengan, como recuerda la dirección general de Salud francesa;
• cuidado con las mezclas de legumbres secas y los purés en polvo: lee la composición.

Las demás legumbres, lentejas, garbanzos, guisantes o alubias, no plantean ningún problema conocido.

Las bebidas con quinina y la vitamina C en complementos

Las autoridades francesas desaconsejan los refrescos tónicos con quinina y los complementos alimenticios de vitamina C. Las frutas y verduras ricas en vitamina C siguen permitidas, en cantidad normal.

Algunos medicamentos

Es el punto más delicado. La agencia francesa del medicamento clasifica muchas moléculas en tres categorías: contraindicadas, desaconsejadas, o posibles a condición de respetar estrictamente las dosis máximas. Entre ellas hay ciertos antibióticos, antipalúdicos e incluso analgésicos corrientes. La lista completa es larga y cambia con el tiempo. Es el médico quien te entrega la que corresponde a tu hijo.

El reflejo que conviene adquirir: decir «déficit de G6PD» antes de cada receta, de cada compra en la farmacia, de cada paso por urgencias. Un lactante amamantado también puede reaccionar a un medicamento que toma su madre, subraya La Revue du Praticien. Guarda una lista al día en el botiquín del bebé.

Las infecciones

Las infecciones, sobre todo las víricas, son un desencadenante frecuente. Por eso, una fiebre en un niño afectado merece una consulta médica más rápida que de costumbre.

La henna y otros productos

La henna natural contiene una molécula, la lawsona, implicada en hemólisis en recién nacidos con el déficit tras aplicarles una pasta sobre la piel. La revista Médecine Tropicale cita casos en Turquía, Kuwait, Sudán, Omán y los Emiratos, y recomienda no aplicarla a los niños afectados. En Marruecos, donde la henna acompaña el sbou3 (la fiesta del nombre del bebé), la Ashura o las celebraciones familiares, la regla es sencilla: nada de henna en un bebé o un niño con el déficit. Las demás precauciones, válidas para todos los niños, se detallan en nuestro artículo sobre la henna en los niños.

El hospital pediátrico SickKids de Toronto añade a la lista las bolas antipolillas de naftalina: el niño no debe tener contacto cercano con ellas. Por tanto, nada de naftalina en los armarios donde guardas su ropa o su ropa de cama. El mismo documento menciona ciertos tintes para el pelo y los tatuajes de henna, negros o rojos.

¿Cómo reconocer una crisis de hemólisis?

Los signos aparecen por lo general entre unas horas y dos días después de tomar habas, un medicamento de riesgo o al comenzar una infección, según La Revue du Praticien. Las fuentes francesas describen:

• una palidez de aparición brusca;
• una ictericia: piel y blanco de los ojos amarillos;
• orina oscura, del color del té o de la cola;
• mucho cansancio, un niño flojo y sin apetito;
• fiebre, dolor de cabeza;
• dolor de barriga o en la parte baja de la espalda.

Una crisis puede ser grave, incluso mortal en un niño. También puede dañar los riñones. Requiere atención rápida en el hospital.

Vivir cada día con favismo

La mayoría de los niños afectados no tendrá nunca una crisis si quienes los rodean conocen las reglas. Avisa a toda la familia, también a quien prepara las comidas de fiesta. En la guardería y luego en el colegio, informa a la dirección por escrito. En Francia, el colegio puede elaborar un proyecto de acogida individualizado; en Marruecos, una carta del pediatra entregada al centro cumple el mismo papel.

Cuando tu hijo crezca, enséñale a rechazar las habas en casa de sus amigos y a decir él mismo su diagnóstico. El déficit no impide el deporte, los viajes ni una alimentación rica y variada. Para el resto de su alimentación, en especial el hierro, consulta nuestro artículo sobre la anemia y la falta de hierro.