Favisme (déficit en G6PD) chez l’enfant : fèves, henné, médicaments et précautions

Au printemps, les fèves fraîches arrivent sur les marchés marocains, et avec elles la bissara, les tajines et les fèves bouillies au cumin. Pour la plupart des enfants, c’est un plaisir. Pour ceux qui ont un favisme, c’est un danger réel : quelques fèves peuvent suffire à détruire en masse leurs globules rouges.

Le favisme est le nom courant du déficit en G6PD, une particularité génétique fréquente autour de la Méditerranée. Bien connue, elle permet une vie tout à fait normale. Encore faut-il savoir quoi éviter, et reconnaître une crise.

Qu’est-ce que le déficit en G6PD ?

C’est le manque d’une enzyme, la glucose-6-phosphate déshydrogénase (G6PD), qui protège les globules rouges contre le stress oxydatif. Sans elle, ces cellules deviennent fragiles. Au contact de certaines substances, elles éclatent : c’est l’hémolyse, qui provoque une anémie brutale, dite hémolytique.

La maladie se transmet par le chromosome X, rappelle La Revue du Praticien. Les garçons sont donc les plus touchés. Les filles sont souvent porteuses sans symptôme, mais certaines ont un déficit marqué.

Est-ce fréquent au Maroc ?

Le déficit est l’un des troubles génétiques les plus répandus au monde : plus de 500 millions de personnes selon La Revue du Praticien, au moins 420 millions selon d’autres estimations. Il est particulièrement fréquent autour du bassin méditerranéen, en Afrique, au Moyen-Orient et en Asie.

Le variant dit méditerranéen, principalement retrouvé en Afrique du Nord, fait partie des formes les plus sévères, précise Allo Docteurs. Nous n’avons pas trouvé de chiffre national récent et fiable pour le Maroc. Si un membre de la famille a déjà fait une crise après des fèves, signalez-le au pédiatre dès la naissance de bébé.

Comment le déficit est-il découvert chez un bébé ?

Souvent par une jaunisse importante dans les premiers jours de vie. Le texte de référence de VIDAL indique que l’ictère du nouveau-né lié au déficit débute vers le 2e ou le 3e jour. Une jaunisse forte, surtout chez un garçon dont la famille est originaire d’une région à risque, fait rechercher le déficit. Les autres causes de jaunisse sont détaillées dans notre article sur la jaunisse du nouveau-né.

D’autres fois, le diagnostic tombe après une première crise, à n’importe quel âge. Il se fait par une prise de sang qui mesure l’activité de l’enzyme, à distance d’une hémolyse pour que le résultat soit fiable. Pour savoir quels examens sont faits ou non à la naissance, voyez les premiers examens de bébé.

Quels sont les déclencheurs à éviter ?

Les fèves, sous toutes leurs formes

C’est le seul aliment dont le rôle est démontré, selon l’Anses. Les fèves fraîches, crues ou surgelées, sont les plus dangereuses, surtout pour les enfants. La cuisson ne suffit pas : les substances en cause y résistent assez bien. La consigne française est donc nette : aucune fève, quel que soit le mode de préparation.

Dans une cuisine marocaine, cela veut dire :

• pas de bissara, ni de fèves fraîches ou sèches dans le tajine, le couscous ou la salade ;
• pas de farine de fève ni de compléments alimentaires qui en contiennent, comme le rappelle la direction générale de la Santé française ;
• prudence avec les mélanges de légumes secs et les purées en poudre : lisez la composition.

Les autres légumineuses, lentilles, pois chiches, petits pois ou haricots, ne posent pas de problème connu.

Les boissons à la quinine et la vitamine C en complément

Les autorités françaises déconseillent les sodas toniques contenant de la quinine, et les compléments alimentaires de vitamine C. Les fruits et légumes riches en vitamine C restent permis, en quantité normale.

Certains médicaments

C’est le point le plus délicat. L’agence française du médicament classe de nombreuses molécules en trois catégories : contre-indiquées, déconseillées, ou possibles à condition de respecter strictement les doses maximales. On y trouve notamment certains antibiotiques, des antipaludéens et même des antalgiques courants. La liste complète est longue et évolue. C’est le médecin qui vous remet celle qui concerne votre enfant.

Le réflexe à prendre : dire « déficit en G6PD » avant chaque ordonnance, chaque achat en pharmacie, chaque passage aux urgences. Un nourrisson allaité peut aussi réagir à un médicament pris par sa mère, souligne La Revue du Praticien. Gardez une liste à jour dans la pharmacie de bébé.

Les infections

Les infections, surtout virales, sont un déclencheur fréquent. Une fièvre chez un enfant atteint mérite donc un avis médical plus rapide que d’habitude.

Le henné et les autres produits

Le henné naturel contient une molécule, la lawsone, mise en cause dans des hémolyses chez des nouveau-nés porteurs du déficit après une application de pâte sur la peau. La revue Médecine Tropicale cite des cas en Turquie, au Koweït, au Soudan, à Oman et aux Émirats, et recommande de ne pas en appliquer aux enfants atteints. Au Maroc, où le henné accompagne le sbou3, l’Achoura ou les fêtes de famille, la règle est simple : pas de henné sur un bébé ou un enfant porteur du déficit. Les autres précautions, valables pour tous les enfants, sont détaillées dans notre article sur le henné chez l’enfant.

L’hôpital pédiatrique SickKids de Toronto ajoute à la liste les boules antimites à la naphtaline : l’enfant ne doit pas être en contact rapproché avec elles. Pas de naphtaline, donc, dans les armoires où l’on range ses vêtements ou son linge de lit. Le même document cite certaines teintures pour cheveux et les tatouages au henné, noir comme rouge.

Comment reconnaître une crise d’hémolyse ?

Les signes apparaissent en général de quelques heures à deux jours après la prise de fèves, d’un médicament à risque ou le début d’une infection, selon La Revue du Praticien. Les sources françaises décrivent :

• une pâleur d’apparition brutale ;
• une jaunisse : peau et blanc des yeux jaunes ;
• des urines foncées, couleur thé ou coca ;
• une grande fatigue, un enfant mou, sans appétit ;
• de la fièvre, des maux de tête ;
• des douleurs au ventre ou dans le bas du dos.

Une crise peut être grave, voire mortelle chez l’enfant. Elle peut aussi abîmer les reins. Elle demande une prise en charge rapide à l’hôpital.

Vivre au quotidien avec un favisme

La plupart des enfants atteints ne feront jamais de crise si l’entourage connaît les règles. Prévenez toute la famille, y compris celle qui prépare les repas de fête. À la crèche puis à l’école, informez la direction par écrit. En France, l’école peut établir un projet d’accueil individualisé ; au Maroc, une lettre du pédiatre remise à l’établissement joue le même rôle.

Quand votre enfant grandit, apprenez-lui à refuser les fèves chez des amis et à dire lui-même son diagnostic. Le déficit n’empêche ni le sport, ni les voyages, ni une alimentation riche et variée. Pour le reste de son alimentation, notamment le fer, voyez notre article sur l’anémie et la carence en fer.